腫瘤加快追夢速度 台作家踩車窮遊中日

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https://hk.news.appledaily.com/china/realtime/article/20190423/59515418?fbclid=IwAR2VctCSeukdEJkzrHLZTfCnk0TG0SE1oPV8mTYQYbKpcon9b3bvy7qYnzk

初見尤文瀚，與大部份30出頭的大男孩並無不同，身形偏瘦、微笑中帶點靦腆，聊起旅行中各種小事總能帶入許多哲理，就像是內心戲太多的旅者般。暢聊2小時，記者才赫然發現他左眼全盲，他輕描淡寫地解釋：「只是最左側少了15度角視野，其他沒甚麼差別。」尤文瀚患有遺傳性罕見疾病，但他的故事卻是熱血多過淚水，身上的惡性腫瘤對他來說，不過是夢想的加速器，令他比一般人以更快的速度去圓夢，並將經歷寫成書。

尤文瀚患上的是「希-林氏病」（Von Hippel–Lindau disease，又稱VHL綜合症），是因染色體異常導致全身器官易出現腫瘤，尤其是腦部、視網膜、腎臟與脊髓，據統計，全台灣患者不超過10人，尤文瀚就是其中之一。

尤文瀚13歲時因母親病逝而到台大醫院檢查，在50%遺傳機率下、確定患上這罕見疾病。17、8歲時，他的眼睛出現視網膜血管瘤，導致左眼失明；2016年更診斷出腎臟有惡性腫瘤，醫生建議須手術切除。在旁人眼中，接踵而來的病症肯定難受，尤文瀚卻覺得「沒那麼嚴重」。他說，或許早在13歲就知道腫瘤將陸續在不同部位出現，時間挪移下拉長戰線、多少減緩了心理衝擊，甚至在他詮釋之下，患病反而是另類幸運：「它讓我產生了急迫感，讓我盡量做真正想做的事情。」
診斷出惡性腫瘤後，尤文瀚猶豫了：「不是猶豫要不要放棄，而是猶豫要不要盡快把它完成。」因為擔心手術會延宕原本的旅行計劃，他果斷決定提前一年騎電單車，花100天環遊大陸3萬公里邊境。行前規劃也只是買好車、換好駕駛執照，資金則是向身邊親友集資，他表示重點不在金錢，而是期望藉由募資及回贈旅遊書或明信片等互動，讓身邊親友真切感受到夢想不只發生在遠方：「我身邊朋友有一個夢想，然後他靠自己的力量完成了！」

環遊大陸100天，大約花費15萬元新台幣（下同，約3.8萬港元），一路上餐風露宿、困倦疾患不在話下，還曾有十幾人圍住他準備肢體衝突、甚至電單車故障受困沙漠、在暗夜森林中摔車等，聽來驚心動魄，但尤文瀚卻說熱愛冒險：「恐懼只是對當下狀況不熟悉的一個念頭，當危機安然度過，反而會成為精神上的養分，冒險過程能讓你認清自己。」
原本擔心手術後身體無法負荷而提前壯遊大陸，尤文瀚後來發現擔心是多餘的，因為他手術後不但決定環遊日本一周，而且選擇更耗體力的「單車」作交通工具。

「騎腳踏車（單車）總比走路容易吧？」他說，剛開始是單純想縮減旅費，就決定了騎單車環遊日本的計劃。他赴日本前幾天在亞馬遜網站落單，買了一架2、3千元（約600多港元）的單車，同時為了騎乘輕便，行李中只放了3套衣服、1頂帳篷、1個睡袋、煮食用具，他笑說：「後來發現其實人的生活是很單純，解決了最基本的生活需求，生活就是這個樣子啊。」

在日本住宿一向昂貴，為了壓低開支，尤文瀚在日本106天中就有90天是露宿街頭：「甚麼地方都睡過，途中遇到3個颱風，有幾次住在地下道裏，當時覺得自己跟流浪漢沒甚麼區別，最難忍受的還是外在的眼光，陌生人以你的外表來評斷你這個人。」不過當然也有好的露宿經驗，像在地廣人稀的北海道，睡在海邊、山裏，如富良野的森林等都是美景，甚至因此接觸到小狐狸等少見的動物。

更令人驚訝的是，尤文瀚一句日文都不會說。他說，起初有個會說日文的同學同行到北海道，之後80幾天都是孤身一人，加上語言隔閡，他說：「人畢竟是需要社群的動物，當時內心感覺到的孤獨感非常強烈！」他嘴上不說苦，只形容這段「孤獨」的經驗很特別：「很多時候你在跟自己對話、跟自己相處，一段時間沒有社交，你有很多時間去思考一些比較深刻的問題。」
面對自身病痛處之泰然，尤文瀚卻常對有病痛的小動物，流露真情。習慣單獨旅行的尤文瀚，環遊大陸時原本隻身上路，在高原公路上救起一隻體弱的黃色小母雞後，並為她取名「巴特爾‧賽里木」，意指「重獲新生的勇士」。

而台灣家中飼養的愛犬絲瓜，與他更是緣深。尤文瀚說，初次見到流浪至家中的黑色唐狗絲瓜，不知是否因為受虐，左眼球紅腫外凸，求醫後左眼視力依舊保不住：「跟我一樣左眼看不到，像是注定要跑來我們家似的。」

對於未來期許，尤文瀚中肯地說自己的人生只適合3、5年的短期規劃：「怕哪天檢查出甚麼問題，計劃就被打亂了，我比較不喜歡這種感覺。」周遭很多人在他這個年紀，已在規劃退休後的生活，但一般人說的「未來」，對他來說卻是「未知數」。尤文瀚形容自己的人生是「非典型的軌迹」，因為疾病的急迫性，反而讓他盡情圓夢，與眾不同卻無關優劣：「一般上班族的生活也不錯，他能體驗到很多我不能體驗的，如家庭責任，我的疾病遺傳機率50%，組織家庭對我來說會是比較可惜的事，但對一般人來說就是幸福。」
台灣《蘋果新聞網》

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Von Hippel-Lindau症候群，逢希伯-林道症候群  ( Von Hippel-Lindau Disease )
資料來源：[url]http://www.tfrd.org.tw/tfrd/rare_b/view/id/212?fbclid=IwAR3tPRQExj4PC7JNt8Ux99UbYHqPG5RF5KnkxapFHwDD0lf0j6wUwRCPp0E[/url]

疾病簡介：
　　在1904年首先由德國眼科Eugen von Hippel醫師，發現了眼睛當中變異的血管瘤，而1926年瑞典病理學家Arvid Lindau描述了腦部和脊椎的血管瘤。這些文獻闡述是同種疾病的不同變異。此症發病時間並無特定年齡，臨床表現多樣，除造成血管異常增生外，亦伴隨全身多個器官產生腫瘤。

　　此症為第三號染色體短臂上的VHL基因發生變異。VHL基因為腫瘤抑制基因，若此基因突變失去功能，將無法抑制細胞不正常的增生而形成腫瘤。

發生率/年齡：
　　目前國內發生率不明，研究指出國外的發生率約1/36,000。從孩童到七十歲皆有可能發生，任何年齡均有可能罹患此症，而臨床多是在成年之後確認診斷。

種族/性別比：
　　各種族皆會發生，無明顯差別，男、女性患病率相同，通常腫瘤會同時發生，但统計數據指出腫瘤在不同人種會有差異產生，例：法國人易患神經系统腫瘤，德國人易患嗜鉻細胞瘤，日本人則易患腎腫瘤。

遺傳模式：
　　體染色體顯性遺傳性疾病，研究指出20% 的患者為家族中首起突變。由於無單一症狀或特定年齡，且親屬間患病程度差異度極大，若家族中有患病者，建議其餘成員可透過基因篩檢作為鑑別診斷。下一胎無分男女，均有二分之ㄧ機率會罹患此症，患者可諮詢醫師，產前基因檢測，胎兒是否帶有致病基因。

症狀：
　　此症常由視網膜發現病灶，嚴重程度有可能會失明；因血管瘤不斷增生，各系統皆有機會侵犯，如神經、腦部、視網膜、腎上腺、腎臟、胰臟等處，無法根治及預測其範圍。病程間隔時間不一，可同時或先後出現，甚至長達幾年或數十年，常造成患者求助於各科之間，仍無法確診。因器官及各系統的特殊性， VHL侵犯的情形會呈現不同病程及變化，並造成不同的症狀及影響：

1.腎腫瘤及腎細胞癌 (Renal Cell Carcinoma)
•VHL會合併器官病變的問題，包括胰腺囊腫、腎囊腫或腎細胞癌，患者主要死因為惡性腎臟細胞腫瘤（RCC）（約佔35~75%），好發於40歲以上中年人。
•據國外文獻指出，約40%患者因腎臟癌而過世。男性更易患腎癌，且腫瘤發展速度更快，且易出現術後併發症。

2.視網膜血管母細胞瘤（Retinal Hemangioblastomas）
•約50%患者，在三十歲後發生，初始無症狀，慢慢出現斑點及神經腫脹、麻木和青光眼，腫瘤擴大之後，逐漸蔓延至中央；雖非惡性腫瘤，卻將造成不可逆之視力損害。
•可由眼底鏡檢查（ophthalmoscopic）發現。早期可以雷射（laser ）或低溫療法 （cryotherapy ）處理，以避免視覺喪失。

3.中樞神經血管母細胞瘤（Central Nervous System Hemangioblastomas）
•次要死因，即此症在20歲之後，會影響患者的中樞神經系統，約70%出現腫瘤；位於後腦，但在腦幹和脊髓亦會發現。會有頭痛、平衡感喪失症狀，而其中腦部佔80%，脊髓則佔20%。雖然多未形成惡性腫瘤，但如在區域之內漸形擴大，未切除腫瘤，將會導致死亡。
　
4.嗜鉻細胞瘤
•罹患嗜鉻細胞瘤機率較一般人高且早發生於年輕人；嗜鉻細胞瘤為腎上腺髓質、感神經節或其他部位的嗜鉻組織，會持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續性或陣發性高血壓和多個器官功能異常；極少數為惡性腫瘤，但須留意監控的是血壓的變化。

5.其他
•男性有副睪囊腫是常見的，但，當VHL患者罹患時，需注意會轉成惡性；對女性而言，乳頭狀囊腺瘤通常為良性腫瘤，但當VHL患者發生時，可能會造成卵巢及子宮的損害。
•約10% 患者中會發現有內淋巴囊腫瘤，易導致嚴重的聽力喪失。

懷孕需注意：
•研究指出懷孕不會加速或使其停止VHL相關腫瘤生長，對身體的各種變化有可能會掩蓋其他病情，所以應先了解對身體出現的變化。
•在懷孕前及過程當中應做全面檢查。分析在懷孕過程中這些腫瘤可能出現的各種情况，放射性檢查有可能傷害胎兒，建議在懷孕前完成這類檢查。

診斷：
• VHL基因分析
• 眼底鏡檢查（ophthalmoscopic）
•心、腎臟超音波檢查
• 電腦斷層 (CT)
• 核磁共振攝影(magnetic resonance imaging , MRI )

治療：
• 症狀治療
• 聽力檢查
• 外科手術切除腫瘤
• 腹膜透析
• 腎臟移植
• 其他試驗中之治療：如血管新生抑制劑(Angiogenesis inhibitors)等。

預後：
　　目前採取症狀治療，早期發現腫瘤及追蹤檢查，患者也務必定期回診，包括眼科、泌尿以及聽力檢查等科別追蹤治療，亦需按時檢查身體的內臟器官，並依檢查结果，隨時注意症狀之表現；如，視力下降、嘔吐、頭痛、平衡失调、進行性四肢無力或持續疼痛，都應及時諮詢醫師，可降低疾病轉成惡性之機率。該症會影響外觀，所以需給予患者心理支持及鼓勵。