醫述醫術：罕見的皮膚淋巴腫塊 - 梁憲孫

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醫述醫術：罕見的皮膚淋巴腫塊 - 梁憲孫

五十歲的陳先生日前突然發現左腿出現皮膚腫塊，醫生施行手術切除，病理報告顯示「皮膚間變性大細胞淋巴癌」（Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma），屬罕見的「原發性皮膚淋巴癌」（Primary skin lymphoma）；癌細胞表面有「CD30蛋白」，類似「何傑金氏淋巴癌」（Hodgkin lymphoma）。

「皮膚間變性大細胞淋巴癌」患者的皮膚出現腫塊，緩慢擴大；部份腫塊逐漸潰爛，亦可能自然淍謝，但一般不會完全消退。「活檢」（Biopsy）有助確診，其病理變化與原發於淋巴結、影響全身的「間變性大細胞淋巴癌」相似，但其癌細胞卻一般不會表達「間變性淋巴瘤激酶」（Anaplastic Lymphoma Kinase），即ALK陰性，並且第二染色體上的ALK基因亦沒有出現「基因重排」（Translocation）的現象，與影響全身的「間變性大細胞淋巴癌」有別。

「皮膚間變性大細胞淋巴癌」乃一種低毒性的淋巴腫瘤，因此沒有需要採用太激烈的治療方案；可先用外科手術切除，或施行「放射線治療」（Radiotherapy）。

若「皮膚間變性大細胞淋巴癌」復發多次或影響身體皮膚多個部位，可考慮用藥物治療。口服「甲氨蝶呤」（Methotrexate）乃好選擇，不但服用方便，並且成功率高，副作用少；一般服用三年後停藥，復發可再用。其他選擇包括「單克隆抗體」（Monoclonal antibody: Brentuximab vedotin），又稱「雅詩力」（Adcetris）；還有「貝沙羅汀」（Bexarotene）、「羅米地辛」（Romidepsin）、「普拉曲沙」（Pralatrexate）、「依托泊苷」（Etoposide）、「吉西他濱」（Gemcitabine）、「脂質體多柔比星」（Liposomal doxorubicin）及「干擾素」（Interferons）。

患者大多預後良好，雖然腫瘤容易復發，九成病者確診後存活超過十年。只有極少數病者需要接受「混合化療藥物治療」（Combination chemotherapy）或「自體血幹細胞移植」（Autologous blood stem cell transplant）。

梁憲孫　養和醫院副院長
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